Amyotrophe Lateralsklerose

ALS

Jährlich erhalten in Deutschland ungefähr 2000 Menschen die Diagnose ALS. Die Erkrankung des Nervensystems gilt bislang als nicht heilbar, ihre Symptome können lediglich gelindert werden. Die Betroffenen sind in der Regel zwischen 50 und 70 Jahre alt. Wie schnell die Erkrankung fortschreitet, ist sehr unterschiedlich.

Was ist ALS?
ALS ist eine Abkürzung und steht für Amyotrophe Lateralsklerose. Es handelt sich um eine degenerative Erkrankung des motorischen Nervensystems. Der Name kommt aus dem Griechischen. Seine Bestandteile bedeuten soviel wie:

A = kein
MYO = bezieht sich auf Muskeln
TROPH = steht für „Ernährung / Versorgung“
LATERAL = „seitlich“ (Bereich des Rückenmarks, wo die Kommunikation zwischen Nervenzellen und Muskeln angesiedelt ist)
SKLEROSE = Verhärtung
Die Amyotrophe Lateralsklerose schädigt das Nervensystem. Motorische Nervenzellen im Gehirn und im Rückenmark verlieren in der Folge ihre Funktion. Diese Nervenzellen oder „Motoneurone“ sind für die Steuerung der Muskeln verantwortlich. Der Abbau oder die Degeneration von Nervenzellen bedeutet für ALS-Patientinnen und Patienten: Kraftverlust, Muskelschwäche und -schwund sowie Steifigkeit.

Abgrenzung zu weiteren Erkrankungen

Auch wenn dies aufgrund der Abkürzung ALS immer wieder vermutet wird, hat die Erkrankung ALS nichts mit MS (Multiple Sklerose) zu tun. Tatsächlich handelt es sich um völlig verschiedene Krankheitsbilder.

Ursachen von ALS

Warum Menschen an ALS erkranken, ist bis heute so gut wie unbekannt. Wissenschaftler haben inzwischen herausgefunden, dass offensichtlich die Bildung eines Enzyms gestört ist. Dieses Enzym hat die Aufgabe, freie Radikale zu beseitigen, die Zellen schädigen können.

Symptome bei ALS

Die ALS betrifft das motorische Nervensystem. Der Abbau der Muskulatur wird von Spasmen begleitet, die sich in Geh-, Schluck- und Sprechstörungen bemerkbar machen. Im Verlauf der Erkrankung kann die Muskelschwäche in eine Lähmung übergehen. Nicht betroffen sind normalerweise das Empfinden von Berührung und Schmerz, das Hören, Riechen und Schmecken sowie die Blasen- und Darmfunktion.

Beatmung bei ALS

Im fortgeschrittenen Stadium betrifft ALS meist auch die Atemmuskulatur und somit die Lungenfunktion. Fachleute sprechen von einer respiratorischen Insuffizienz. Tritt diese auf, müssen die Betroffenen entscheiden, ob und wie sie beatmet werden möchten. Neben der Maskenbeatmung besteht die Möglichkeit der invasiven Beatmung. Letztere eignet sich eher für eine dauerhafte Versorgung. Nötig ist dafür ein Luftröhrenschnitt, durch den eine Trachealkanüle eingeführt wird. Erkrankte mit einer erheblich geschwächten Atemmuskulatur benötigen intensive Pflege und sind auf fremde Hilfe angewiesen.